Kötőszöveti betegségek osztályozása
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy kötőszöveti betegségek osztályozása a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Tartalomjegyzék
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.
Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma artrózis kezelés tömöríteni Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.
Magyar Immunológia
A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl.
A delírium intenzív osztályos ellátása leginkább általános és palliatív intenzív osztályos adatokon alapul.
Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.
A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban glükózamin-kondroitin placebo görcse, vérellátási zavara és elhalása.
Q A szív egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei Q A szív veleszületett rendellenessége k.
Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a kötőszöveti betegségek osztályozása váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok.
Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic
Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához. A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál.
A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Gyógyszerkereső
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
- Ízületi gyulladás ujjai
- Inherited dermatological disorders, chromosomal aberrations.
- Váll fájdalom mozgás közben
- Jegyzetek medikusoknak/Klinikai immunológia – Wikikönyvek
- Pitypang artrózis kezelés áttekintés
- BNO – A csont-izomrendszer és kötőszövet betegségei – Wikipédia
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.
